목차
1. 원인과 병태생리
길랭 바래 증후군은 급성이고, 급격히 진행되며, 잠재적으로 치명적인 다발성 신경염이다. 말초신경계에 영향을 주며 수초의 손실과 손상받은 신경의 부종과 염증을 초래하며, 말초의 신경전달의 장애를 일으킨다. 여자보다 남자에서 1.5배 더 잘 걸리며, 모든 연령층에서 관찰되지만 전형적으로 성인에서 나타난다. 세계적인 유병률은 매년 10만 명당 0.4에서 1.7명까지 다양하다. 질병의 원인은 잘 알려져 있지 않으나 말초신경의 직접적인 세포-매개성 면역 반응 때문으로 여겨진다. 증후군이 나타나기 전 바이러스 감염, 외상, 수술, 바이러스 예방접종, 인간면역결핍바이러스로 인한 면연계 자극이 선행된다. 캄필로박터 제주니가 길랭 바래 증후군과 관련된 병원체이다. 캄필로박터 제주니 관련 위장염이 약 30%에서 길랭 바래 증후군 발병 전 선행하는 것으로 여겨진다. 다른 가능성 있는 병원체로는 마이코플라즈마 뉴모니아, 사이토메갈로바이러스, 엡스타인 바르 바이러스, 바리셀라 조스터 바이러스가 있으며 예방접종 또한 포함된다. 이런 자극들은 면역체계의 변화를 일으켜, 환자의 수초에 T림프구의 감작, 궁극적으로 수초 손상을 초래한다. 탈수초화가 일어나며, 신경 충격의 전달을 멈추거나 늦춘다. 손상된 말초신경에 의하여 지배되는 근육은 탈신경 되고, 위축된다. 회복 단계에서 천천히 재수초화가 일어나며, 신경학적 기능은 근위부에서 원위부로 가는 형태로 회복된다.
2. 임상증상
길랑 바래 증후군의 증상은 경증에서 중증 범위로 다양하다. 이 증후군은 하부 호흡기계나 위장관계 감염 후 1~3주 사이에 보통 진행된다. 하지의 약화는 며칠에서 몇 주에 걸쳐 일어나며, 보통 14일째 최고가 된다. 원위부 근육은 더 심각하게 손상받는다. 감각이상(무감각, 저림)이 흔하며 보통 사지에 생긴다. 근육긴장저하와 무반사가 흔하며, 영구적인 증상이다. 객관적인 감각 소실은 다양하며, 표재성 감각보다 심부 감각에 영향을 더 많이 받는다. 이 증후군에서 자율신경기능장애는 교감과 부교감신경 모두 변화를 초래한다. 자율신경기능장애는 심각한 근육 문제와 호흡근 마비를 가진 환자에게 종종 관찰된다. 가장 위험한 자율신경기능장애는 체위성 저혈압, 고혈압, 부적절한 미주신경반응(서맥, 심장차단, 심장무수축)을 포함한다. 다른 자율신경기능장애는 장과 방광기능장애, 안면홍조, 발한이다. 항이뇨호르몬 분비이상증후군도 있다. 통증은 길랭 바래 증후군 환자의 흔한 증상이다. 통증은 감각이상, 근육통, 경련, 감각과민증으로 구분될 수 있다. 통증은 밤에 더 악화되며, 아편제 진통제가 심각한 통증이 있는 사람에게 투여될 수 있다. 통증은 식욕을 감소시키고 수면을 방해할 수 있다.
증상 중 가장 심각한 합병증은 호흡부전으로, 흉곽을 지배하는 신경의 마비가 진행될 때 발생한다. 호흡수, 깊이, 강제폐활량, 음성흡기력을 확인하여 삽관, 기계적 환기를 실시한다. 호흡기계 혹은 요로계 감염이 발생할 수 있다. 열은 대체로 감염의 첫 징후이며 치료는 원인균에 초점을 둔다. 마비로 인한 부동은 마비성 장폐색, 근육위축, 심부정맥혈전, 폐색전, 피부손상, 체위성 저혈압, 영양결핍과 같은 문제를 일으킬 수 있다.
3. 진단검사
진단은 환자의 병력과 임상적 징후에 기초를 둔다. 초기에 뇌척수액은 정상이거나, 단백질 농도가 낮다. 그러나 7~10일 후 정상세포수와 함께 700mg/dL까지 단백질 상승을 보인다. 근전도와 신경전도검사의 결과는 손상받은 사지에서 확연히 비정상적이다.
4. 관리
지지 간호에 초점을 두며, 특히 급성기 동안 치료는 기계적 환기 보조이다. 혈장분리교환술은 길랭 바래 증후군의 첫 2주간 사용된다. 증상 시작 2주 이내에 치료받은 중증 환자의 경우 입원기간, 기계적 환기 기간, 보행 회복 시까지 걸리는 시간이 확연히 단축되었다. 고용량 면역글로불린의 정맥 주입은 혈장교환만큼 효과적이며, 즉시 이용할 수 있고 안전성에 있어 큰 장점이 있다. 그러나 고용량 면역글로불린을 치료받은 환자는 충분한 수분 보충과 적절한 신기능 유지가 필요하다. 혈장 교환과 면역글로불린 치료는 질병 시작 3주 후에는 거의 효과가 없다. 스테로이드는 질병의 예후와 기간에 있어 거의 효과가 없다. 급성기 동안, 환자는 뇌신경 손상 때문에 연하에 어려움이 있다. 경미한 연하곤란은 환자가 먹는 동안에 목을 앞으로 숙이고, 바로 앉은 자세로 해결할 수 있다. 심각한 연하곤란 시 비위관급식이 필요할 수 있다. 마비성 장폐색증 혹은 장폐색을 가진 환자는 비경구 영양이 필요하다. 질병과정의 말기에, 운동마비 혹은 약화는 식사하는 능력에 손상을 입힌다. 체중, 혈청 알부민 수치, 열량 계산을 포함한 환자의 영양상태를 정기적으로 평가해야 한다.
5. 결론
치료의 목표는 적절한 환기를 유지하고 흡인으로부터 자유로우며 통증이 없거나 잘 조절되는 것이다. 따라서 적절한 영양 섭취를 유지하고 정상적인 신체 기능을 회복하는 것이다. 축삭변성이 몇 달, 몇 년에 걸쳐 서서히 진행된다 할지라도 완전한 회복을 기대할 수 있기 때문에 질병의 전 과정에서 환자와 의료인의 격려와 지지가 필요하다.