| 목차 ● 다발성 경화증의 원인과 병리적 과정 ● 증상 ● 진단 검사 -시각 유발전위 반응 -뇌간 청각 유발 전위 반응 -체감각 유발 전위 반응 -뇌척수액 검사 ● 치료 |
다발성 경화증의 원인과 병리적 과정
비록 다발성 경화증의 병인은 아직까지 잘 모르지만, 탈수초성 슬로우 바이러스와 자가 면역 질환에 대한 관심이 증가하고 있다. 아직까지 병변 부위로부터 바이러스가 분리된 적은 없지만 많은 동물 감염에서 다발성 경화증과 유사한 양상을 보이는 것으로 보고되고 있다.
실험적으로 유발된 병변이나 다발성 경화증 환자들에서 세포성 면역 현상과 항체 현상이 관찰되었다. Helper T세포는 다발성 경화증 플라그의 주변 부위에 흔히 나타나며, 억제성 T세포의 수가 급성기에 감소하는 사실이 알려졌다. 비록 면역 과정이 분명한 역할을 한다는 사실은 알려졌으나, 증상의 소전, 악화 및 만성적으로 진행하는 탈수초 병변의 기전은 아직 정확히 파악되지 않고 있다. 다발성 경화증의 원인과 발병 기전에 대하여는 아직까지 불분명한 상태이나, 이 병의 병리적 과정에 대하여는 자세히 알려져 있다.
일차적 과정은 염증성 반응이다. 초기에 임파구와 대식세포가 잘 알려지지 않은 면역학적 자극에 반응하여 뇌-혈관 장벽을 뚫고 들어와 수초의 국소성 파괴를 일으킨다. 침범된 부위에 희돌기세포가 소실되는데, 이러한 세포의 소실이 수초의 손상과 함께 발생하는지 혹은 이러한 세포의 소실에 의해 탈수초성 변화가 발생하는지는 아직까지 알려지지 않았다.
플라크는 대뇌와 척수의 백질에 산재되어 있으나 뇌척수액의 경로에 근접하여 분포하는 경향을 보인다.
병변이 진행됨에 따라 부종과 염증성 반응은 약화되고 탈수초 부위와 정상 부위의 경계가 명확히 구별된다. 신경교증이 발생하여 플라크를 형성하며, 이 부위를 지나가는 신경은 대부분 영향을 받지는 않으나, 때때로 반흔 형성의 과정에서 손상을 받기도 한다.
플라크의 위치와 수가 임상 증상과 징후를 결정하며 새로운 병변이 나타날 때까지의 기간이 임상 경과에 영향을 준다.
증상
증상과 징후는 플라크의 수와 위치에 의해 결정된다. 초기 증상으로는 시력 장애, 감각이상, 보행 장애와 뇌간 증상이 나타난다. 시신경염의 가장 흔한 초기 증상으로 약 25~40%의 환자에서 나타난다. 환자는 광선공포증, 안구 운동 시의 통증과 시력 저하를 호소하며, 신경의 탈수초성 변화는 유두 부종을 일으킨다. 병변이 안구의 뒷부분에 있을 때에는 단지 중심성 시야 장애만이 나타날 수도 있으며, 후기에 시위축이 뚜렷해진다.
뇌간의 병변은 흔하고, 주로 초기에 나타난다. 제6번 뇌신경의 손상에 의하여 복시가 나타나며, 안구진탕이 흔히 나타날 수 있으나 흔히 증상은 없는 경우가 많다. 현훈이 나타나는 경우에는 내이염과 감별이 어렵다. 삼차 신경통이나 안면신경 마비가 있는 경우에는 특발성 삼차 신경통이나 벨스마비와 혼동을 일으킬 수 있다.
감각 증상은 후주의 탈수초 변화로 나타나며 흔히 초기에 감각이상과 레미테 징후를 일으킨다. 진찰에 의하면 이 초점분별의 저하와 함께 위치 및 진동감각의 장애가 나타난다.
롬버그 징후에서 양성을 보이는 것은 후주의 병변에 의한 감각성 운동 실조를 시사하는 의견이다.
피질척수로의 기능 이상은 근육의 피로, 경직과 마비를 일으킨다. 건반사의 증가오 바빈스키 징후가 양성으로 나타나며, 과반사성 신경인성 방광에 의해 빈뇨가 나타난다.
정신 장애는 많은 환자들에서 관찰되나 대개 초기에는 경미한 경우가 많다. 기분의 변화도 흔히 나타나는데, 우울증이나 전두엽 억제의 감소로 인한 증상들이 나타난다. 경련은 약 5% 정도의 환자에서 관찰되며, 심각한 치매가 나타날 수 있다.
진단 검사
전리생리학적 검사의 발달과 함께 다발성 경화증 진단의 정확성이 증가되었다. 특히 유발전위 검사는 흔히 의심되지 않던 병변의 존재를 밝히는 데에 중요한 역할을 하고 있다.
-시각 유발전위 반응
약 66%의 환자는 이 검사에서 이상 소견을 보이며, 이들 중 대부분은 시신경염의 증상이 없는 환자들이다. 아주 심한 경우에는 반응이 전혀 나타나지 않을 수 도 있다.
-뇌간 청각 유발 전위 반응
각각의 귀에 클릭을 주고 귀, 유양돌기나 외이도 등의 부위에서 반응을 기록한다.
-체감각 유발 전위 반응
상지나 하지의 말초신경을 자극하여 상완신경총이나 팔의 쇄골 위 부위, 혹은 다리의 요추 부위, 상부 경추, 반대 측 감각 피질의 부위에서 반응을 기록한다.
-뇌척수액 검사
비록 뇌척수액은 정상 소견을 보이더라도 이의 구성 성분 중 일부에서 이상이 관찰될 수 있다. 약 15%의 환자에서 백혈구 증가가 관찰되고 약 1/3의 환자에서 단백질 증가가 관찰되며, 약 40~60%의 환자에서 감마글로불린이 전체 단백의 13%를 초과하여 증가되는 소견을 보이며, 이러한 소견은 중추신경계의 탈수초 부분에서 IgG(면역 글로불린)의 생성이 증가된 것을 반영하는 것이다.
치료
이 병의 원인은 아직 모르지만, 면역 과정이 관여하고 있는 것으로 생각되고 있다. 이 질환의 자가면역의 성격으로 인하여 스테로이드가 시도되고 있으며, 고용량의 스테로이드 치료가 어느 정도 효과가 있는 것으로 알려져 있다.
다발성 경화증에 효과적인 치료 방법은 없다. ACTH나 프레드니손이 증상 악화의 치료로 사용되고 있는데, 염증이나 부종의 감소에는 효과가 있으나, 신경교증의 방지나 증상 악화의 방지에는 효과가 없다. 최근에 인터페론이나 사이클로 포스파마이드 등을 이용한 면역 제제가 질병의 진행을 막는 치료로 시도되고 있다.